故易发生胆红素脑病(核黄疸)
多见于新生儿
其预后极差
多在出生后1年内死亡;后者系肝细胞微粒体内部分缺乏葡萄糖醛酸转移酶
故其症状较轻
预后比重型稍好
(二)发病机制
1.正常胆红素代谢
(1)胆红素的来源与形成:80%~85%的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白
正常红细胞的寿命平均为120天
从衰老和损伤的红细胞释放出来的血红蛋白被单核-巨噬细胞系统(脾
肝
骨髓)吞食
破坏和分解
在组织蛋白酶的作用下成为血红素
铁和珠蛋白(铁被机体再利用
珠蛋白进入蛋白代谢池)
血红素经血红素加氧酶的作用转变为胆绿素
胆绿素再经胆绿素还原酶作用还原成胆红素
正常人每天由红细胞破坏产生的血红蛋白约60~80g/L
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