发热、肝脾大、血象异常

     患者入院后持续高热,体温39℃~40℃,完善相关检查。血常规:WBC 0.66×109/L,中性粒细胞绝对数(GR)0.05×109/L, Hb 60 g/L, PLT 1706×109/L,多次复查血常规均提示粒细胞缺乏,PLT大于1000×109/L。血涂片:中性杆状0~2%,中性分叶20%~18%,淋巴细胞72%~67%,异性淋巴细胞2%~1%;红细胞大小不等,部分红细胞形态不规则,血小板增多,偶见大血小板。尿常规正常。肝功能:丙氨酸转氨酶(ALT)270 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)139 U/L,总蛋白(TP)8.7 g/dl,白蛋白(ALB)2.9 g/dl。肾功能正常。C反应蛋白(CRP)>160 mg/dl。血沉(ESR)>140 mm/第1小时末。ANA、抗ENA、自身抗体正常。结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)(-)。CMV-Ab及CMV抗原(CMV-pp65)均(-)。EB病毒抗体(EBV-Ab):IgG/VCA 0.528(正常值<0.300),IgM/VCA 0.30(正常值<0.29)。再次重复5次血培养(-)。

     心脏超声:符合先心病,室间隔膜部瘤伴室间隔小缺损(左向右分流),底部宽16 mm,缺口宽3 mm,主动脉瓣无冠瓣轻度脱垂,轻度主动脉瓣关闭不全。胸腹部CT(图1A、B):右上纵隔软组织影,淋巴结伴液化可能性大,右肺上叶结核灶,右胸腔尖部后壁、右叶间胸膜肥厚,纵隔淋巴结增大,肝脾肿大。考虑患者粒细胞缺乏并发热,入院即予亚胺培南/西司他丁及去甲万古霉素抗感染1周无效。

     相关病原和抗体检查不支持CMV及EB病毒感染。重复多次血培养仍为阴性,心脏超声也未发现瓣膜赘生物,IE无证据。复查免疫指标仍为阴性,自身免疫性疾病不支持。入院后患者的血象改变更为突出,粒细胞缺乏、贫血、血小板异常增多。血小板增多主要见于以下三种情况:(1)反应性血小板增多症;(2)克隆性,包括原发性血小板增多症和其他骨髓增生性疾病;(3)罕见的家族性血小板增多症。

     反应性血小板增多症仍是临床最常见的原因。有学者总结了280例血小板超过1000×109/L的病例,发现82%为反应性血小板增多。反应性血小板增多可能与IL-6等细胞因子的异常增高有关,其主要见于脾切除术后,急性失血,溶血性贫血或缺铁性贫血,药物反应(如长春新碱、皮质激素等),慢性炎症与慢性感染(如血管炎等结缔组织病、结核病、慢性肺脓肿等),恶性肿瘤(如淋巴瘤、骨髓转移癌)等等。

     结合此患者,结核病和恶性肿瘤特别是淋巴瘤需重点考虑,对如此突出的血象改变,及时行骨髓涂片及骨髓活检常常会对诊断有帮助。

     骨髓涂片:骨髓增生低下,粒系减少,红系形态比例大致正常,血小板成堆易见,淋巴细胞比例高。骨髓活检:造血组织少,脂肪组织增多,巨核细胞易见,可见较多的网织纤维,病变符合血小板增多症。特染:抗酸染色未找到抗酸杆菌,网织染色(+)。考虑结核病不能除外,入院第二周开始抗结核治疗,因患者肝功能异常,选用INH、SM及EMB三联抗结核。

     患者骨髓中造血组织减少,网织纤维增多,提示骨髓纤维化。但患者外周血未见泪滴样红细胞,肝脏增大较脾脏明显,且有明显高热,这些均不支持特发性骨髓纤维化,需考虑继发原因。播散性结核感染或淋巴瘤都可引起继发性骨髓纤维化。诊断的焦点仍集中在结核和淋巴瘤上,此时寻找病理诊断证据显得尤为关键。

     抗结核治疗1周后患者体温仍39℃左右,血常规WBC 0.6×109/L,GR 0.17×109/L, Hb 81g/L, PLT 669×109/L,血小板计数较前明显下降。复查骨髓活检(图2):骨髓中造血组织比例减少,可见上皮样肉芽肿,特殊染色未见真

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